Digit’Alz – 15 mars 2023

Merci à tous les participants et merci aux intervenants pour leur temps et dévouement.

Nous vous donnons rendez-vous l’année prochaine!

Retrouvez le replay ci-dessous

Programme Digit’Alz 2023

Boîte à outils Digit’Alz 2023

LE REPLAY

Nous répondons à vos questions :

La Maladie à Corps de Lewy (MCL)

La maladie à corps de Lewy est-elle génétique ?

Les raisons de l’apparition de cette maladie ne sont pas encore bien connues, cependant il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire, les formes génétiques de MCL sont exceptionnelles.

En revanche, il existe des facteurs de risque génétique, ainsi, comme pour la Maladie d’Alzheimer, la présence d’un allèle e4 du gène ApoE augmenterait le risque de MCL.

Comment peut-on être sûr du diagnostic ?

Le diagnostic de cette maladie est fondé sur des arguments cliniques (critères de McKeith), on ne dispose pas à l’heure actuelle de marqueurs biologiques permettant d’affirmer avec certitude le diagnostic de MCL (la certitude reste anatomopathologique).
Une dénervation dopaminergique au PET-scan ou une atteinte préférentielle du lobe de l’insula à l’IRM ou au PET-FDG (qui explore la consommation locale de glucose et donc l’activité des neurones de la région) sont des arguments qui peuvent soutenir/confirmer le diagnostic.

Quelles sont les évolutions et la durée de vie d’une personne atteinte de MCL ?

C’est une maladie neurodégénérative dont on ne sait pas, aujourd’hui, bloquer l’évolution.
On constate des évolutions de la maladie très variables et des durées qui peuvent être plus ou moins importantes.
Cette maladie a été identifiée récemment, elle était souvent diagnostiquée tardivement.

Quel traitement existe-t-il ? Pourquoi la rivastigmine et les anticholinestérasiques ne sont-ils plus remboursés ?

Les médicaments inhibant la dégradation de l’acétylcholine ont une efficacité prouvée sur les malades à corps de Lewy (cette efficacité est par contre modérée et limitée dans le temps, sur les symptômes de la MA).
La communauté des spécialistes en France regrette leur déremboursement.

Quand parle-t-on de "syndrome parkinsonien atypique" devant des troubles cognitifs ?

Les troubles cognitifs ne sont normalement pas au premier plan dans une maladie de Parkinson débutante. L’association de signes parkinsoniens (rigidité des membres, ralentissement des gestes, tremblements) avec des troubles cognitifs doit faire évoquer une MCL.

Il existe d’autres maladies, plus rares, qui peuvent associer des signes moteurs de ce type et des troubles cognitifs.

Que faire quand les patients sont agressifs ?

L’agressivité est souvent liée à une situation d’inconfort physique (soif, faim, douleur, infection) ou psychique (situation d’échec) pour le malade. Il faut essayer de comprendre cette cause, et d’y remédier, sans s’impliquer dans le conflit.
Détourner l’attention, parfois se retirer peuvent aussi désamorcer l’agressivité.
Les traitements médicamenteux sont parfois nécessaires. Ils doivent toutefois toujours être utilisés avec prudence et modération.

Il est important de savoir que les neuroleptiques sont contre-indiqués dans les MCL (la clozapine peut être un recours si nécessaire).

Ne faudrait-il pas des accueils de jour ou structures spécifiques pour les personnes jeunes atteintes de MCL ?

Certaines structures d’accueil spécialisées pour les personnes jeunes atteintes de maladies neurodégénératives se développent en France, ils sont cependant encore en nombre insuffisant.
Vous pouvez retrouver quelques structures dans la « boite à outils »

Ou est-il possible de trouver de l’aide pour les démarches administratives et aides financières ?

Dans le document « boîte à outils » téléchargeable sur notre site internet vous pourrez trouver des numéros et liens utiles.

Est-il important d’avoir un suivi spécialisé (ou un Médecin généraliste peut suivre le malade) ?

Nous avons la chance de disposer en France de très bons spécialistes tant à l’hôpital qu’en cabinet.

Le diagnostic doit être établi par un spécialiste. Par la suite, il ne faut pas hésiter à retourner vers ce spécialiste en cas de difficultés qui, ont le sait, émaillent le parcours de ces patients.

Quel est le rôle des pesticides dans la MCL et les syndromes parkinsoniens ?

Ce sont des sujets encore débattus, mais le rôle des pesticides est suspecté pour la MCL comme pour la maladie de Parkinson.

La Démence Fronto-Temporale (DFT)

Que faire si on appartient à une famille dans laquelle il existe une mutation génétique produisant une DFT ?

Les centres spécialisés (par exemple le centre de référence de l’IM2A) sont à même d’accueillir, de conseiller et d’accompagner les familles des patients.

Existe-t-il des lieux d’accueil spécifiques notamment pour les patients jeunes ?

Certaines structures d’accueil spécialisées pour les sujets jeunes atteints de maladies neurodégénératives se développent en France, ils sont cependant encore en nombre insuffisant.
Vous pouvez retrouver quelques structures dans la « boite à outils ».

Existe-t-il des essais thérapeutiques en cours ? Des espoirs de traitement ?

Les formes génétiques de la DFT sont fréquentes, c’est aujourd’hui la piste de recherche la plus avancée. Les centres de référence peuvent proposer de participer à ces études cliniques pour faire avancer la recherche.

L’Aphasie Primaire Progressive (APP)

Comment communiquer avec les personnes atteintes d’APP ?

Quand la maladie évolue et que la communication verbale, orale ou écrite, est impossible la communication non verbale (gestes, mimes, dessins, affiches) peut être d’un grand secours.

Question Générales

Comment gérer l’agressivité, les troubles du comportement ?

L’agressivité est souvent liée à une situation d’inconfort physique (soif, faim, douleur) ou psychique (situation d’échec) pour le malade. Il faut essayer de comprendre cette cause, et d’y remédier, sans entrer dans le conflit.
Détourner l’attention, parfois se retirer peuvent aussi désamorcer l’agressivité.
Les traitements médicamenteux sont parfois nécessaires. Ils doivent toutefois toujours être utilisés avec prudence et modération.
Il important de savoir que les neuroleptiques sont contre-indiqués dans les MCL (la clozapine peut être un recours si nécessaire).

Comment faire face à la dépression ? Le déni du patient le protège-t-il de la dépression ?

La dépression est fréquente, surtout au début de la maladie, quand le patient a conscience de ses troubles. Il est important de la reconnaître et de la traiter.

Comment prévenir la démence vasculaire, des démences mixtes ?

Il est important de protéger son cerveau des dommages que pourraient causer les lésions des vaisseaux sanguins à destination du cerveau (voir guide du cerveau).

Est-ce qu’un ictus amnésique est un signe de maladie neuro-dégénérative ?

Un ictus amnésique est une perte transitoire de l’enregistrement des souvenirs. Son mécanisme exact est mal connu mais semble indépendant de celui des maladies neurodégénératives.

L‘apnée du sommeil et la perte de l’audition sont-ils des facteurs de risque de maladie neurodégénérative ?

Il est important de dépister et d’appareiller une perte de l’audition car l’isolement social est un facteur de risque de maladie neurodégénérative.
L’apnée du sommeil est un facteur de risque cardiovasculaire et nuit à la bonne oxygénation du cerveau : elle doit aussi être diagnostiquée et traitée.

Concernant l’alimentation et la prévention, quel est le rôle des métaux lourds, des pesticides ?

Ce sont des sujets encore débattus aujourd’hui, mais le rôle des pesticides est suspecté surtout pour la MCL comme pour la maladie de Parkinson.

Comment protéger la dignité des malades ?

La bienveillance et l’empathie peuvent aider à trouver la bonne attitude pour protéger les malades.