Les raisons de l’apparition de cette maladie ne sont pas encore bien connues, cependant il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire, les formes génétiques de MCL sont exceptionnelles.

En revanche, il existe des facteurs de risque génétique, ainsi, comme pour la Maladie d’Alzheimer, la présence d’un allèle e4 du gène ApoE augmenterait le risque de MCL.

Le diagnostic de cette maladie est fondé sur des arguments cliniques (critères de McKeith), on ne dispose pas à l’heure actuelle de marqueurs biologiques permettant d’affirmer avec certitude le diagnostic de MCL (la certitude reste anatomopathologique).
Une dénervation dopaminergique au PET-scan ou une atteinte préférentielle du lobe de l’insula à l’IRM ou au PET-FDG (qui explore la consommation locale de glucose et donc l’activité des neurones de la région) sont des arguments qui peuvent soutenir/confirmer le diagnostic.

C’est une maladie neurodégénérative dont on ne sait pas, aujourd’hui, bloquer l’évolution.
On constate des évolutions de la maladie très variables et des durées qui peuvent être plus ou moins importantes.
Cette maladie a été identifiée récemment, elle était souvent diagnostiquée tardivement.

Les médicaments inhibant la dégradation de l’acétylcholine ont une efficacité prouvée sur les malades à corps de Lewy (cette efficacité est par contre modérée et limitée dans le temps, sur les symptômes de la MA).
La communauté des spécialistes en France regrette leur déremboursement.

Les troubles cognitifs ne sont normalement pas au premier plan dans une maladie de Parkinson débutante. L’association de signes parkinsoniens (rigidité des membres, ralentissement des gestes, tremblements) avec des troubles cognitifs doit faire évoquer une MCL.

Il existe d’autres maladies, plus rares, qui peuvent associer des signes moteurs de ce type et des troubles cognitifs.

L’agressivité est souvent liée à une situation d’inconfort physique (soif, faim, douleur, infection) ou psychique (situation d’échec) pour le malade. Il faut essayer de comprendre cette cause, et d’y remédier, sans s’impliquer dans le conflit.
Détourner l’attention, parfois se retirer peuvent aussi désamorcer l’agressivité.
Les traitements médicamenteux sont parfois nécessaires. Ils doivent toutefois toujours être utilisés avec prudence et modération.

Il est important de savoir que les neuroleptiques sont contre-indiqués dans les MCL (la clozapine peut être un recours si nécessaire).

Certaines structures d’accueil spécialisées pour les personnes jeunes atteintes de maladies neurodégénératives se développent en France, ils sont cependant encore en nombre insuffisant.
Vous pouvez retrouver quelques structures dans la « boite à outils »

Dans le document « boîte à outils » téléchargeable sur notre site internet vous pourrez trouver des numéros et liens utiles.

Nous avons la chance de disposer en France de très bons spécialistes tant à l’hôpital qu’en cabinet.

Le diagnostic doit être établi par un spécialiste. Par la suite, il ne faut pas hésiter à retourner vers ce spécialiste en cas de difficultés qui, ont le sait, émaillent le parcours de ces patients.

Ce sont des sujets encore débattus, mais le rôle des pesticides est suspecté pour la MCL comme pour la maladie de Parkinson.

Les centres spécialisés (par exemple le centre de référence de l’IM2A) sont à même d’accueillir, de conseiller et d’accompagner les familles des patients.

Certaines structures d’accueil spécialisées pour les sujets jeunes atteints de maladies neurodégénératives se développent en France, ils sont cependant encore en nombre insuffisant.
Vous pouvez retrouver quelques structures dans la « boite à outils ».

Les formes génétiques de la DFT sont fréquentes, c’est aujourd’hui la piste de recherche la plus avancée. Les centres de référence peuvent proposer de participer à ces études cliniques pour faire avancer la recherche.

Quand la maladie évolue et que la communication verbale, orale ou écrite, est impossible la communication non verbale (gestes, mimes, dessins, affiches) peut être d’un grand secours.